매우 낯선 이름의 질환입니다. 이 질환은 희귀성 질환으로 간단히 말하면 피부 점막 반응 진환입니다.

즉, 겉으로 봤을때 붉은 반점들이 생기기 시작하는 것으로 심해지면 내부 장기까지 손실을 입히는 질환이지요.

그럼, 이 스티븐 존슨 증후군이 어떤 것인지 조금 더 깊게 알아보겠습니다.





1. 스티븐존슨증후군의 증상, 의심 정황






대부분 급성으로 나타나며, 심한 피부 점막 반응으로 시작됩니다. 위 그림과 같이 홍반성의 반점으로 시작하는데 그게 융합되면서 수포가 형성되괴 광범위하게 피부로 퍼지게 되죠. 모든 연련층에 발생할 수 있긴 하지만 보통 40대 이후 연령층과 여성에게 발생 빈도가 높습니다.

증상은 발열, 권태, 두통, 비염, 기침 설사 등으로 시작됩니다. 구체적인 의심 정황은 이렇습니다.


* 증상이 시작하기 전에 일어나는 변화


1) 열이 많아진다.

2) 목구멍과 입이 굉장히 아프기 시작한다.

3) 가만 있어도 심하게 피로감이 몰려온다.

4) 기침이 자주 난다.

5) 눈이 불타는 것처럼 자주 뜨겁다.





* 본격적인 증상


1) 얼굴이 붓기 시작함

2) 혀가 붓는다.

3) 온몸에 두드러기가 난다.

4) 피부 통증이 심해진다.

5) 붉은 색 또는 자주색의 피부 발진이 수 시간에서 수일 내에 퍼진다.

6) 입, 코, 눈과 생식기 피부, 점막 물집이 생긴다.


이런 정황이 포착되면 스티븐스존슨 증후군을 의심해 봐야 합니다.




2. 스티븐존슨 증후군의 발병원인





약물이 주요 원인이 됩니다. 대표적으로는 항생제류와 항경련제, 진통소염제, 요산억제제 등이 주 원인이 됩니다.

항통풍 약물, 아세트 아미노펜, 이부프로펜, 나프록센 나트륨 등의 회복제나, 페니실린과 같은 감염 퇴치 용 약물, 발작 또는 정신병 치료제는 주의사항을 잘 따져가며 복용해야 합니다.

이 외에도 결합조직질환, 악성종양, 급성 이식편대 숙주병, 예방접종, 폐렴미코플라스마 감염증, 바이러스 질환 등에 의해 발생되기도 하죠.

또 5%미만의 환자는 아직 정확한 원인을 찾지 못하기도 했습니다.


이 외에도 주 위험 요소는 이러합니다.





1) 바이러스성 감염, 헤르페스, 바이러스 성 폐렴으로 감연된 경우 스티븐존슨 증후군 위험이 증가할 수 있습니다.

2) 약화된 면역 체계가 있는 경우(병에 걸렸거나, 수술을 했거나 등)에도 영향을 미칩니다.

3) 가족력도 영향을 끼칩니다.

4) HLA-B 라는 특정 유전자에서 스티븐존슨 증후군의 노출이 높았습니다.  


   

 


 

3. 스티븐존슨 증후군 치료 방법


이 증상은 심해지면 생명의 위헙을 주는 질환입니다. 가장 좋은 방법은 증상 의심 정황이 포착되면 바로 병원으로 가는 것입니다.

또 병원 갈때, 자신이 지난 3주간 복용한 모든 약품들을 가방에 가지고 가는 것도 좋습니다.

빠른 원인을 파악하는데 큰 도움이 됩니다.


  

치료가 시작되면 첫번째로 할 일은 병원 근원이 될만한 약, 약물 복용을 모두 중지하는 것입니다.

그리고 의사의 상담을 받고 제대로 된 치료를 받는 것이 중요합니다.

사실, 아직 아주 확실한 치료제가 없는 현실입니다. 희귀성 질환인데다 연구가 더 필요하기 때문이죠. 그래서 초기 질환의 진행을 막는 게 중요하고 합병증 방지하기 위한 치료와 예방이 늘 필요합니다. 


스티븐존슨증후군은 외형적으로 표피 박리가 심하게 날 경우에는 보통 화상센터에서 집중치료를 합니다. 수분 및 전해질 균형, 이차적 감염의 치료, 괴사된 조직 제거 등을 고려해야 하니까요. 필요시에는 스테로이드 치료까지 시행하게 됩니다. 그러니 제일 중요한 것은 초기 발생시 빠르게 대처하여 병원으로 가는 것입니다.

 더 중요한 것은 약물 복용 때 하나라도 확인하고 제대로 알고 복용해야 한다는 것입니다. 



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