마에의 충(취미)균(의학)새(뉴스)

너무 오랫동안 입안의 혓바늘이 사라지지 않는 경우 우리는 혓바늘이 아닐수도 있다는 것을 의심해 봐야 합니다. 왜냐하면 오늘 설명할 이 베체트병일 확률도 충분히 있기 때문입니다. 베체트병은 입이나 눈 혹은 음부 같은 곳에 염증이 생기는 병을 말하는데요 만만하게 봤다가는 큰 코 다칩니다. 병에 걸린 부분의 상태가 악화되는데, 그 부위가 눈쪽이라면 심하면 실명도 할 수 있는 의험한 병이기 때문입니다. 그래서 배체트병을 잘 구분하여 빠른 진단과 치료를 하는 게 좋습니다. 이 베체트병은 보통 입안에 구강염처럼 뭔가가 생기는 것으로 시작되는 종류가 많습니다. 그런데 구강궤염과 구내염을 구분하기가 쉬운 게 아닙니다. 그렇기 때문에 구내나 음부, 눈 등의 염증이 심해지고 오랫동안 가면 의심을 해보고 병원에 가야 합니다. 오늘은 이 베체트병을 알아보며 원인, 증상, 치료 등에 관한 이야기를 해 보겠습니다.

1. 베체트병이란? 원인은?

인체에는 면역세포가 존재합니다. 질병을 일으키는 세균, 바이러스, 독소, 기생충 등이 몸에 침입하면 신체를 스스로 보호할 수 있게끔 도와주는 역할을 하는 것들을 말합니다. 이 면역세포는 골수에서 생성되어 혈액을 포함해 전신 조직에 전반적으로 분포되어 몸을 보호하는 기능을 하는 게 일반적입니다. 그런데 가끔 면역세포가 자신의 신체조직에 반하는 항체를 만들어 공격을 하기도 하는데요 이것을 일컫어 베체트병이라고 합니다. 

더 자세하고 의학적으로 이야기 하자면, 베체트병은 흔히 점막 궤양과 안구 질환을 일으키는 희귀 한 면역계 매개 혈관염입니다. 이 베체트병은 1937 년 터키의 피부과 전문의 베체트라는 의사가 기록하였습니다. 그는 기록에다 재발 성, 구강 성, 세균성 궤양, 생식기 궤양 및 포도막염(눈의 질병)의 3 중 증상 복합체를 처음으로 기술 했습니다. 전신 질환으로 위장관, 폐, 근골격계, 심장 혈관계 및 신경계와 같은 내장 기관을 포함 할 수도 있습니다. 이 베치트 병은 파열 된 혈관 동맥류 또는 심한 신경학적 합병증 으로 인해 치명적일 수 있습니다. 

이 베체트 병 은 중동 및 중앙 아시아 의 옛 실크 무역로를 둘러싸고있는 지역에서 더 널리 퍼져 있습니다 . 따라서 실크로드 질환 (Silk Road Disease) 이라고도 합니다. 그러나이 질병은이 지역의 사람들에게 국한되지 않습니다. 많은 수의 혈청 학적 연구는이 질환과 HLA-B51 사이의 연관성을 보여줍니다. HLA-B51은 쉽게 말해 베체트병과 연관이 있는 유전자라고 생각하면 됩니다. 중동에서 남동부 시베리아에 이르기까지 베체트병이 빈번히 발견되긴 했으나 일부 연구에서는 B51 유전자를 가진 사람들의 발병률이 정상 인구보다 3배 이상 높은것으로 나타났습니다. 그렇기에 이 B51의 빈도가 베체트 병 환자 숫자와 연관이 깊다고도 볼 수 있는데요, 요즘 연구에서는 HLA-B51이 양성인 지역임에도 베체트병 발병률이 크게 높지 않은 곳도 있었기에 이 외에도 다른 인자가 있을 것이라는 추측이 많아 지고 있습니다. 그럼에도 B51인자와의 연관성은 있다고 봐도 됩닏.ㅏ

광맥을 공급하는 혈관의 폐색을 초래하는 혈관염은 베체트 병의 급성 시신경 병증 및 진행성 시신경 위축의 원인이 될 수 있습니다. 보고 된 급성 시신경 병증의 조직 학적 평가에서 시신경의 축색 부분이 망막 변화없이 섬유 성 성상 세포로 대체되었지요. 베체트에서 CNS의 참여로 인해 경막 정맥동 혈전증에 가장 일반적으로 두개 내 고혈압으로 이어질 수 있으니 주의해야 합니다.

베체트병의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 하지만 면역이상, 유전적 소인, 감염 등이 복합적으로 관여하는 것으로 추측되고 있는 상황입니다. 이 베체트병은 전신성 혈관염으로 분류되고 있습니다. 그러나 어떤 이유 때문에 면역체계에 문제가 생기는지 정확하게 알려진 바는 없습니다. 이 유전적 연관은 보통 전체 중에 약20% 정도입니다. 인간백혈구항원(HLA) 중 HLA-B51과 관련성이 있는 것으로 알려져 있습니다. 또 최근 전체 유전자 분석에서 HLA 이외 부분의 16개 다른 유전자 변이가 확인되기도 했습니다.

다른 원인으로는 바이러스 감염이 밀접한 관계가 있다고 연구되고 있습니다. 요즘에는 단순포진바이러스(Herpes simplex virus, HSV)의 DNA를 환자의 타액, 외음부 궤양조직, 장 궤양조직 등에서 검출하였고, HSV를 실험쥐에 접종하여 베체트병 유사 증상을 유도하기도 하였습니다.

2. 베체트병의 증상은?

베체트 병을 가진 거의 모든 환자들은 구강 점막 점막 궤양 의 형태로 궤양 이나 흉터가없는 구강 병변의 형태로 존재 합니다. 구강 병변에서 발견되는 것과 유사한 염증성 장 질환 등이 재발 될 수있습니다. 또 고통스러운 생식기 궤양은 보통 항문, 외음부 또는 음낭 주위에서 발생하며 환자의 75 %에서 흉터를 유발합니다. 또한, 환자는 결절성 홍반, 피부 농포 성 혈관염 및 결막과 유사한 병변을 나타낼 수 있습니다. 구체적인 증상들은 아래와 같습니다.

1) 안구쪽의 베체트병이 있는 사람들은 염증성 안 질환이 생깁니다. 이것은 질병 경과 초기에 발병하여 20 %의 시력 상실로 이어질 수 있습니다. 안구의 침범은 후 포도막염, 전방 포도막염 또는 망막 혈관염 의 형태 일 수 있습니다. 전방 포도막염은 눈의 통증이 심하고 결막 충혈도 함께 옵니다. 후방 포도막염은 통증 보다는 시력 감소의 문제가 생기게 됩니다. 이 증후군에 드문 형태의  안구침범은 망막 혈관염으로 시야 결손으로 시력이 약화됩니다. 

베체트 병의 시신경 침범은 드문 질환으로 전형적으로 진행성 시력 위축 및 시력 저하로 나타납니다 . 그러나, 급성 시신경 병증(특히 전방 허혈성 시신경 병증)의 경우도 보고 되고 있습니다. 이 시신경 위축은 시각 장애의 가장 흔한 원인으로 확인되었습니다. 베체트 병은 일차 또는 이차 시신경 침범을 일으킬 수도 있습니다.

급성 시신경 병증 의 징후와 증상으로 는 한쪽 눈 또는 양쪽 눈, 시력 감소, 색안경 감소, 상대 구심성 동 공 결함 , 중심 암점 , 부은 시신경 유두, 황반부 종 또는 후낭 통증에 영향을 줄 수있는 통증없는 시력 상실이 포함 됩니다. 이러한 증상이 점막 피부 궤양과 함께 발생하면 베체트 병 (Behçet 's Disease)에서 급성 시신경 병증을 의심할 수 있습니다. 진행성 시신경 위축은 시력 감소 또는 색각 이상을 유발할 수 있습니다. 유두 부종 이 동반 된 두개 내 고혈압 이있을 수 있습니다.

2) 창자나 위장관 증상에는 복통, 메스꺼움 및 혈액 유무에 따른 설사 등이 포함됩니다. 종종 과민성 대장 증후군과 비슷한 느낌의 복부 압통, 팽만감 및 일반 복부 불편에 대한 증상도 생깁니다.

이 베체트병의 폐 침범은 전형적으로 객혈, 흉막염, 기침 또는 발열의 형태로 나타납니다. 출구 폐동맥이 파열되어 심한 혈관 붕괴 및 폐 출혈로 인해 파열되는 동맥류가 발생하면 심한 경우에는 생명을 위협 할 수 있습니다. 폐의 침범이있는 환자에서는 결절, 결합, 충치 및 유리질 병변이 ​​흔합니다. 폐동맥 혈전증이 발생할 수 있습니다.

3) 근골격계, 관절통은 환자의 최대 절반에서 나타나며 보통 주로 사지의 큰 관절에서 비 침식성 폴리 또는 올리고 관절염으로 번집니다.

4) 중추 신경계 침범은 대부분 만성 뇌막 뇌염으로 발생합니다. 병변은 뇌간, 기저핵, 심부 표면의 하얀 물질에서 발생하는 경향이 있으며 MS의 것과 유사합니다. 만성적 인 경우에는 뇌간 위축이 보입니다. 신경 학적 관련은 무균 성 수막염 에서부터 경막 정맥 혈전증 및 혼돈, 발작 및 기억 상실 과 같은 유기성 뇌 증후군 과 같은 혈관 혈전증에 이르기까지 다양 합니다. 갑작스러운 청력 손실 (감각 신경)이 종종 그와 관련이 있습니다. 그들은 종종 병의 진행에서 늦게 나타나지만 나쁜 예후와 관련이 있습니다.

5) 구강쪽의 궤양은 혀를 포함, 입 주변 어떤 곳도 발생가능합니다. 보통 원형으로 파인형태로 하얗게 나타나며 궤양이 있는 부분은 아파서 식사를 하지 못할 정도가 되기도 합니다. 궤양과 염증을 잘 구분해야 하는 부분이 지금 이야기할 부분인데요 보통 이 증세는 일주정도면 사라집니다. 그런데 시간이 지나면 다시 재발할때가 있는데 이럴때 베체트병을 의심해봐야 합니다. 보통은 자연스럽게 사라집니다.

6) 성기, 음부쪽 궤양의 형태도 있습니다. 성기나 항문부위 원형으로 파인 하얀 염증이 보이게 되는데요 구강궤양보다 크고 깊습니다. 치유되는 시간도 더 오래 걸립니다. 이 궤양은 통증이 있기도 하지만 간혹 전혀 통증이 없는 경우도 있기에 직접 음부쪽을 확인해 보지 않으면 발견하기 쉽지 않습니다. 위에 설명한 다른 방식의 증상보다 드문증상입니다.

3. 베체트병의 진단 및 치료는?

베체트병은 다양한 증상, 징후, 증세를 보입니다. 이 증상에 대한 진단은 임상적 증상, 징후를 바탕으로 하게 됩니다. 눈에 보이는 위에 설명한 증상들, 즉 각종 궤양(성기, 구강, 안구, 피부, 과민성 등)이 있는지 없는지 반응이 있는지 없는지 종합적으로 판단하여 진단을 하게 됩니다.

혈액검사를 할때가 있는데, 이는 염증의 정도나 다른 질환 여부를 판단하는 것이지 베체트병 자체를 진단하는 것은 아닙니다.

베체트병의 치료는 증상을 완화시키고, 염증을 줄이며, 면역 체계를 조절하는 것을 목표로합니다. 또한 그 증상이 무엇이고 언제 어떻게 나타났는지를 파악한뒤 그것에 맞게 치료를 하게 됩니다. 크게는 다른 합병증이 발생했는지 판단하며 그에 적절한 치료를 합니다. 

고용량 코르티코 스테로이드 치료는 종종 심각한 질병에 사용됩니다. TNF요법은 이 질병과 관련된 포도막염 치료에 도움이 될 것으로 나타났습니다. 다른 항 -TNF 제제 인 etanercept 는 주로 피부 및 점막 증상이있는 사람들에게 유용 할 수 있습니다. 

인터페론 알파-2a는 특히 생식기 및 구강 궤양 효과적인 대체 요법이 될 수있습니다. 뿐만 아니라 안구 병변. 아자 티오 프린은 인터페론 알파2b를 병용하는 경우에도 사용됩니다. 

쉽게 말하면 베체트병의 약물 치료제로 콜히친과 스테로이드제를 자주 쓴다는 이야기입니다. 하지만 이것을 쓸때 굉장히 조심해야 하는데요, 위에 의학적으로 자세하게 쓰긴 했는데 간단히 말하면 부작용의 위험이 있다는 겁니다. 베체트병을 치료하려고 복용한 약제 때문에 더 큰 병을 얻을 수 있으므로 콜히친, 스테로이드제의 사용을 하기 전엔 반드시 의사와의 충분한 상의와 적절한 양을 사용해야 한다는 말입니다.

여전히 베체트 병의 완전한 치료법은 확정되진 않았습니다. 때문에 조기 발견 및 진료와 치료, 예방이 필수적입니다. 입안의 염증이나 눈의 염증등이 없어지지 않고 통증을 계속 유발시킨다면 당장 병원으로 가서 베체트병 여부를 판단하는 것이 당신의 건강에 가장 좋은 선택입니다.