마에의 충(취미)균(의학)새(뉴스)

1. 파제트병이란

1874 년 제임스 파게 (James Paget) 경은 파젯의 유방 질환에 대해 설명하는 최초의 사람이었습니다. 그는이 질병이 젖꼭지와 유륜의 피부에 영향을 미치는 만성 습진 성 발진으로 설명했습니다. 이 질병은 또한 유방 내 유방 내 내장 암종과 밀접한 관련이있는데요 1881 년 Thin은 Paget 씨 병의 조직 학적 소견을보고했습니다. Paget의 유방염은 대부분 여성에게 발성되는 병입니다. 

파제트병은 유두나 유륜에서 발생하는 상피내암 일종으로 파제트세포를 보이는 질환입니다. 이것은 관상피내암이나 유방암등을 동반할 수 있기에 매우 위험합니다. 파제트병은 크게 두개로 나뉘는데 유방 내에서 방생하는 유방파제트병과 그 외부, 즉 회음부와 겨드랑이에서 발생하는 유방 외 파제트병으로 나뉩니다. 오늘 알아볼 바제트병은 유방 파제트 병입니다. 

2. 파제트병의 증상

Paget의 유방염 은 젖꼭지 와 유륜에 영향을 줄 수 있습니다 . 증후는 전형적으로 1 개의 유방에서만 영향을 미칩니다. 증상은 다음과 같습니다.

피부. 첫 번째 증상은 대개 습진 유사 발진입니다. 젖꼭지와 유륜의 피부는 빨갛게 가렵고 염증이있을 수 있습니다. [4] 일정 기간이 지나면 피부가 벗겨 지거나 비늘 모양이 될 수 있습니다.

방출. 밀짚 색깔 또는 피로가있을 수있는 배출물은이 지역에서 흘러 나올 수 있습니다.

감각. 어떤 여성들은 불타는 감각을 가지고 있습니다. 이러한 증상은 일반적으로 피부의 심각한 파괴가 환자에게 상담하도록 유도하는보다 발전된 단계에서 발생합니다. 유방의 덩어리 또는 종괴는 환자의 50 %에서 발생합니다. [5] 더 진보 된 단계에서, 질병은 따끔 거림, 증가 된 감도 및 통증을 유발할 수 있습니다 . [6]

젖꼭지가 바뀝니다. 젖꼭지가 안쪽으로 회전 수 (수 역 ).

유방 변화. 유방에 덩어리가 있거나 없을 수 있으며, 발적, 유즙 분비 및 딱딱 해짐, 치유되지 않는 아픔이있을 수 있습니다.

증상은 대개 젖꼭지에 영향을 미치고 유륜 주위 및 유방으로 퍼집니다. 증상이 일반적으로 왁스 나 쇠약 해지는 경우가 있습니다.

대부분의 여성들은 Paget 씨 병이 경미한 접촉 성 피부염 또는 습진이라고 가정하기 때문에 의사를 방문하지 않습니다. [7] 한 달 동안 치유되지 않는 덩어리 또는 피부 염증은 전문가의주의가 필요함을 나타냅니다.

3. 진단

권장 검사는 유방 X 선 사진 과 진단 을 확인하기 위한 생검 이며, 세포 병리학 또한 도움이 될 수 있습니다. Paget의 질병은 피부염과 습진에 닮았 기 때문에 진단하기가 어렵습니다. (ductal carcinoma in situ surgery) 후 환자에서도 마찬가지입니다. 습진은 유륜에서 처음으로 유분에 영향을 미치는 경향이 있으며 유두에서 파겟 (Paget)이 퍼지면서 유두에 영향을 미치는 경향이 있습니다.

신체 검사를하는 동안 의사는 유방의 특이한 부위, 특히 젖꼭지 위와 주위의 피부의 모양과 딱딱한 부위 또는 두꺼운 부위에 대한 느낌을 검사합니다. 

파젯 병의 현미경 사진 . H & E 얼룩

파 제트 병을 진단하기 위해 사용 된 가장 일반적인 테스트는이다 생검 , 다음으로 현미경 하에서 조사 부위로부터 조직 샘플의 제거 병리학 특정 셀을 식별하기 위해 조직을 염색하여 다른 세포 유형의 파 제트 셀 구분 ( 면역 ). 젖꼭지 배출의 샘플은 또한 Paget 세포가 있는지 여부를 결정하기 위해 현미경으로 검사 할 수 있습니다.

세포 병리학 자료를 인쇄 하거나 긁어 내면 유용합니다. 즉, 감염된 부위에서 세포를 긁거나 현미경으로 검사하기 위해 유리 슬라이드 위로 밀어 넣는 것입니다.

평균적으로, 진단 받기 전에 여성은 6 개월에서 8 개월 동안 징후와 증상 을 경험할 수 있습니다. 

4. 유방 파제트의 치료

Paget의 유방 질환은 유방암의 일종입니다. 치료는 일반적으로 포함 유방 종양 절제술 또는 유방 절제술 수술로 종양을 제거 할 수 있습니다. 화학 요법 및 / 또는 방사선 요법 이 필요할 수 있지만 특정 치료법은 종종 유방암의 특성에 따라 다릅니다.

침윤성 암 또는 광범위한 유관 암 제자리은 주로 수정 급진적 인 유방 절제술로 치료합니다. 수술은 가슴을 제거하고, 가슴 근육을 감싸며 , 팔 밑 부분의 림프절을 제거 합니다. 비 침습성 암의 경우 단순 유방 절제술을 시행하여 가슴 근육을 감싸는 가슴 만 제거합니다.

젖꼭지와 주변 지역을 넘어 확산되지 않은 암으로 고통받는 환자들은 유방 보존 수술로 치료 유방 종양 절제술 . 그들은 재발을 막기 위해 실제 치료 후에 방사선 요법 을받습니다. 유방 보존 수술은 젖꼭지, 유륜 및 암의 영향을받는 유방 부분을 제거하는 것입니다.

대부분의 경우, 보조 치료 는 치료 계획 의 일부입니다. 이러한 유형의 치료는 일반적으로 암 환자에게 잠재적 인 재발을 막기 위해 주어집니다. 보조 요법이 필요한지 여부는 암 유형과 암세포가 림프절로 전이 된 여부에 따라 다릅니다. 파젯 병에서 가장 흔한 보조 치료법은 유방 보존 수술 후 방사선 치료입니다.

보조 치료는 또한 항암제 또는 호르몬 요법으로 구성 될 수 있습니다. 호르몬 요법은 신체 내 호르몬 생산을 감소 시키거나 호르몬이 암세포 성장을 자극하는 것을 방지하며 타목시펜 과 아나 스트로 졸 같은 약물을 사용하여 침윤성 암의 경우에 일반적으로 사용됩니다 .

갈색세포종, 매우 특이한 이름의 이 질환은 부신에서 발생하는 종양으로 오래되거나 심해지면 고혈압을 유발하여 생명을 위협할 수도 있습니다. 

매우 드물고 희귀한 질병이라 발병 확률은 높진 않지만 오래 놔두면 위험하고 안 좋을 수 있기에 빠른 처방이 필요합니다. 

오늘은 이 희귀하고 특이한 이름의 갈색세포종에 대하여 알아보겠습니다.

1. 갈색세포종이란, 원인은?

갈색세포종은 부신에서 발생하는 종양입니다. 부신은 좌우 신장 위에 있는 5~10g의 장기를 말합니다. 이곳에서 다양한 호르몬을 생성해 내는데요, 그 호르몬 중 혈압을 높이는 물질인 아드레날린, 노르아드레날린 등 카테콜아민이 종양 내에서 과다하게 생산되고 혈액 속으로 분비되어 고혈압이 일어나는 게 일반적 갈색세포종의 증상입니다. 적출했을 때 종양이 갈색으로 보여서 갈색세포종이라는 명칭으로 불리어졌는데요, 이 갈색세포종은 부신 이외에도 교감신경이 분포되어 있는 대동맥 주위나 방광 등에서 발생하기도 합니다. 

위에도 잠깐 언급했듯이 갈색세포종의 가장 큰 원인은 혈압입니다. 특히 고혈압이 원인이 되어 갈색세포종이 생기게 되는 경우가 많습니다.

결국 갈색세포종을 막기 위해서는 정상 혈압이 아닌 것에 대한 원인을 찾는 게 일방적입니다.

혈압이 비정상적으로 높아질 때는 스트레스를 많이 받거나 너무 긴장을 하거나 하고 싶지 않은 일을 억지로 하는 둥 여러 생활적 요소들이 포함됩니다.

그러니 갈색세포종이 의심되었을 때는 자신의 삶속에서 가장 스트레스 많이 받는 부분을 먼저 알아내야 합니다. 

대부분 병은 '원인'을 제거하면 치유가 가능하기에 갈색세포종의 원인이 된 삶의 요소들을 찾아내는 게 중요합니다.

2. 갈색세포종의 증상, 징후는?

갈색세포종은 혈압을 상승시키는 작용을 하는 아드레날린, 노르아드레날린 등이 증가하기 때문에 각종 증상이 나타납니다.

그럼 구체적으로 어떤 증상이 있는지 알아볼까요?

1) 두통증세가 있습니다. 머리가 심하게 아프고 어지러움을 느낍니다.

2) 아무것도 하지 않았는데도 가슴이 쿵쿵 뛰며 두근거리기도 합니다.

3) 자고 일어나 평소와 다르게 땀으로 베개가 흠뻑 젖어 있다면 갈색세포종을 의심해 봐야 합니다.

4) 불안감이 심해지고 공황발작을 느끼는 것처럼 몸이 느낄 수도 있습니다.

5) 소수의 사람들은 얼굴이 창백해 지거나 시력이 나빠지고 체중이 감소하는 등 직접적인 몸의 변화도 오기 시작합니다.

갈색세포종은 1년에 백만명당 손가락 안에 꼽힐 정도로 드물게 발생하는 희귀 질환입니다. 유전이나 가족력은 아주 낮거나 거의 없으며 유아보다는 나이 많은 성인에게 비중이 높습니다. 그렇기에 위 증상이 나타난다해서 무조건 갈색세포종을 의심할 필요는 없습니다. 다만 꼼꼼하고 확실한 진단은 필요합니다. 무엇보다 가장 중요한 것은 주기적인 혈압체크이고요, 혈압이 평소와 다르게 심하게 올라갔다면 갈색세포종에 대한 의심은 해 볼 수 있을 겁니다.

3. 갈색세포종의 진단 및 치료

갈색 세포종이 의심되는 환자는 자신의 몸에 카테콜라민이 너무 많이 함유되어 있는지 검사해야 합니다. 카테콜라민은 짧은 시간 동안만 지속되며 신체에 의해 메타네프린이라는 분자로 빠르게 분해됩니다. 어려운 단어들이지만, 쉽게 말하면 몸안의 어떤 성분들이 너무 많은가 아닌가, 너무 오랫동안 머물러 있는지 없는지 확인해보는 진단 과정이라고 보면 됩니다. 메타네프린은 카테콜라민보다 오래 지속되며 측정이 쉽고 정확합니다. 카테콜라민과 메타네프린은 혈액 또는 24시간 소변 수집에서 측정합니다. 

이때, 환자의 나이, 가족력 및 기타 용인에 따라 혈장 즉, 혈액 및 소변 검사가 진행됩니다. 정상 상한치의 두배 이상 수치는 환자가 갈색 세포종을 가지고 있을 때 나타나는 진단입니다. 일반 다른 병을 갖고 있는 환자의 경우에는 부신 메타네핀 수치가 정상의 1,2번 상한 사이에 있는 경우 갈색 세포종을 30%이상 갖고 있다고 의심할 수도 있습니다. 일부 약물은 정신병과 고혈압에 대한 항우울제 및 기타 약물을 포함해 검사를 방해할 수 있으니 타 약물 쓸때 반드시 잘 알아보고 써야 합니다. 또 술을 마시거나 많은 스트레스를 받는 일을 하면 검사 결과가 더 나빠질 수 있으니 검사 시 꼭 일반적인 자신의 상태로 진행하는 게 좋습니다. 

그리고 진단에 필요한 검사들은 이렇습니다.

1) 혈압측정 - 갈색세포종의 대부분에서 고혈압이 나타납니다. 

2) 혈액검사 - 혈액에 있는 아드레날린, 노르아드레날린, 도파민 등의 호르몬을 측정해 봅니다.

3) 소변검사 - 가장 중요한 검사 중 하나입니다. 소변을 모아 하루 동안 배설되는 아드레날린, 도파민 등의 호르몬과 위에 설명한 메타네프린 등의 양을 측정하는 과정입니다. 이 양에 따라 갈색세포종의 유무를 구분할 수 있을 것입니다.

4) 화상검사 - 부신 주위를 비록해 전신을 검사합니다.

갈색세포종의 치료는 외과요법, 화학요법, 방사선요법등이 있습니다. 어떤 치료를 선택하게 되더라도 혈압, 맥박을 비록한 전신상태의 관리가 제일 우선입니다. 부정맥과 고혈압이 나타나는 경우에도 증가한 아드레날린과 노르아드레날린의 작용을 억제하기 위해 약을 꾸준히 복용해야 합니다. 증상에 따라서는 점적주사를 이용하기도 합니다. 또 갈색세포종에 의해 당뇨병이 악화될 수 있으니 그에 대한 치료도 증상에 맞춰 실시해야합니다. 

보통은 체계적인 진료와 치료를 통해 거의 완치가 되는 병이지만 간혹 악성인 경우에는 매우 심각해집니다. 최근 5년 생존율이 거의 없다는 기록을 봤을때 갈색세포종이 전이 되지 않도록 늘 주의하고 치료해야 할 것입니다.